Úvod » Dýchací systém » Cystická fibróza II

Cystická fibróza II

Přidat do oblíbených

22. 9. 2010

Fotografie

Cystická fibróza (CF) je dědičně podmíněné onemocnění, které postihuje zejména dýchací a trávicí ústrojí, ale i některé další orgány. Není nakažlivá, nemocný se s ní narodí a většinou se v prvních měsících objeví její příznaky, ke kterým patří opakované infekce dýchacích cest, které postupně poškozují plíce. V dýchacích cestách se nemocným tvoří hustý hlen, ve kterém se dobře usídlují bakterie nebo nečistoty. Nemocní mohou mít plíce osídleny specifickými bakteriemi, na které špatně účinkují antibiotika. Nemocní CF také špatně tráví potravu, protože jim nefunguje správně slinivka břišní. Proto neprospívají, ačkoli hodně jedí. Enzymy lze dnes naštěstí dodávat v kapslích před jídlem. CF způsobuje neplodnost u mužů, u žen plodnost závisí na celkovém zdravotním stavu.

Cystická fibróza se vyskytuje u jednoho z 2500 až 4000 narozených dětí. Oba rodiče nemocného dítěte jsou zdravými nosiči genu způsobujícího CF. Riziko narození dítěte s CF je u každého těhotenství takového páru 25 %. Každý zhruba 27. člověk v české populaci je zdravým nosičem mutace genu pro CF. Přes zlepšující se léčebné možnosti je CF zatím stále nevyléčitelné onemocnění, polovina nemocných se dnes v České republice dožívá 32 let.
V současnosti je cystická fibróza na celém světě léčitelná, ale zatím nikoli vyléčitelná. Cílem nejmodernější léčby je především zmenšení obtíží, avšak stav nemocných se i přes intenzivní a náročnou každodenní léčbu s rostoucím věkem zhoršuje.
Léčba zahrnuje každodenní inhalace, dechovou fyzioterapii a další cvičení, časté braní léků (zejména antibiotik) a vysokokalorickou stravu. Při zhoršení zdravotního stavu je nutný pobyt v nemocnici a podávání vysokých dávek antibiotik do žíly, při zhoršeném dýchání i kyslíková terapie. Nemocní docházejí na pravidelné kontroly do CF centra. V těchto pracovištích spolupracuje na léčbě tým odborníků. Největší Centra pro léčbu a diagnostiku CF jsou při FN Motol a FN Brno.Pro nemocné v pokročilých stadiích onemocnění, kdy selhává intenzivní a soustavně prováděná léčba, je velkou a poslední nadějí transplantace plic. Ta však neznamená vyléčení CF. Porucha, kterou se gen CF na sliznicích nemocných s CF projevuje, zůstává všude, kromě transplantovaných plic, tedy v horních cestách dýchacích nad provedenou transplantací, v zažívacím ústrojí, v játrech, v reprodukčním ústrojí a potních žlázách. Léčení tedy musí pokračovat. Transplantace plic není však možná pro každého nemocného.

Účinkující:
Ester Košková (37 let)
Milena Purkertová, matka dětí s cystickou fibrózou
Míša (10 let)
Adélka (13 let)
PhDr. Ivo Dostál (29 let) – půl roku po transplantaci plic

doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc., Pediatrická klinika UK 2. LF a FN Motol
doc. MUDr. Felix Votava, Ph.D., Klinika dětí a dorostu UK 3. LF a FN Královské Vinohrady
doc. MUDr. Robert Lischke, Ph.D., III. chirurgická UK 1. LF a FN Motol

Kontakty:
Adresa:

Kudrnova 22/95 150 06 Praha 5

Tel.:

257 211 929

E-mail:

info@cfklub.cz

Drahomíra Vihanová

Vstoupit do diskuse

komentářů: 0

Zajímavé odkazy

Nejsledovanější