iVysílání

stránky pořadu
Premiéra:
13. 12. 2012
15:10 na ČT2

1 2 3 4 5

5 hlasů
2387
zhlédnutí

Medicína pro 21. století

Atypický hemoliticko-uremický syndrom

17 min | další Vzdělávání »

upozorňovat

do playlistu

Přehrávač videa

Načítám přehrávač...

Medicína pro 21. století - Atypický hemoliticko-uremický syndrom

  • 00:00:24 Já jsem byl v podstatě
    celý život zdravý.
  • 00:00:27 Najednou jsem začal mít
    veliké zdravotní problémy.
  • 00:00:30 Nebylo mi dobře,
    veliké bolesti hlavy,
  • 00:00:33 zvracení, průjmy,
    de facto to přišlo ze dne na den.
  • 00:00:38 Když už to trvalo 3 dny,
  • 00:00:41 tak jsme absolvovali
    určitá lékařská vyšetření,
  • 00:00:44 byli jsme v několika nemocnicích
  • 00:00:47 a nakonec jsme skončili v IKEMu
    na odd. nefrologie.
  • 00:00:53 A přišlo se na to,
    že problém je s ledvinami.
  • 00:00:57 Oznámili mi, že manžel
    je vážně nemocen,
  • 00:01:00 že mu přestaly pracovat ledviny,
  • 00:01:03 vlastně byl na JIPu,
    napojenej na přístroje.
  • 00:01:06 Je to takovej divnej pocit,
    když za ním přijdete,
  • 00:01:08 on na tom lůžku leží,
    ty hadice z krku, hadice z ruky.
  • 00:01:14 Všude, na hlavě přístroje,
    na srdíčku přístroje.
  • 00:01:18 Je to hrozně divnej pocit.
  • 00:01:21 Já jsem byla z toho zoufalá,
    protože jsem nevěděla, co bude.
  • 00:01:25 Ledviny jsou párový orgán,
    který je nezbytný pro život.
  • 00:01:29 Zásadní funkcí ledvin
  • 00:01:31 je eliminace přebytku
    látkové výměny, metabolizmu,
  • 00:01:35 v podobě přebytečné vody
  • 00:01:38 a dusíkatých katabolitů,
    které se objevují v moči.
  • 00:01:41 Takže se dá jednoduše říct,
  • 00:01:43 že ledviny filtrují krev tak,
    aby vznikala moč.
  • 00:01:47 Ledviny jsou docela náchylné
    k poškození.
  • 00:01:51 Existuje celá řada onemocnění,
    které ledviny postupně ničí.
  • 00:01:56 A v některých případech může dojít
    i k selhání ledvin.
  • 00:01:59 V těchto případech je nezbytná
    léčba dialýzou
  • 00:02:03 a v nejlepším případě
    transplantací.
  • 00:02:05 V současné době víme, že v ČR
    žije 10000 nemocných,
  • 00:02:09 kteří mají nezvratně
    selhané ledviny,
  • 00:02:11 z nich 6000 je léčeno
    dialyzačními metodami
  • 00:02:15 a 4000 nemocných žije s funkční
    transplantovanou ledvinou.
  • 00:02:21 Později, když jsem byl propuštěn,
  • 00:02:23 měl jsem samozřejmě dále
    určité problémy.
  • 00:02:26 Nicméně byl jsem doma,
  • 00:02:29 opět došlo k dalšímu
    selhání ledvin,
  • 00:02:33 musel jsem začít
    pravidelně docházet na dialýzu.
  • 00:02:38 Dialýza je vlastně mimotělní oběh,
  • 00:02:41 nebo to očišťování krve
    je přes mimotělní oběh,
  • 00:02:44 kdy my z těla pacienta bereme krev,
    ve které jsou odpadní látky,
  • 00:02:49 které jsou vyprodukovány
    organizmem.
  • 00:02:52 A tuto krev, znečištěnou
    odpadními látkami odebíráme z těla,
  • 00:02:57 je vedena do dialyzačního přístroje
  • 00:02:59 a tam, přes zvláštní systém
    trubiček se krev očistí od látek,
  • 00:03:04 které by v ní být neměly,
  • 00:03:06 nebo v ní jsou
    v nadměrném množství.
  • 00:03:08 A očištěná kev
    je vracená zpět pacientovi.
  • 00:03:13 V dubnu r. 2010
    jsem začal docházet na dialýzu.
  • 00:03:18 Představte si, že musíte
    3 x do týdne na 4 hod.
  • 00:03:23 si jít lehnout do zařízení,
    kde vám čistí krev.
  • 00:03:30 Ze začátku zkoušíte pracovat,
  • 00:03:32 dá se to asi 1. hod. něco dělat
    na notebooku,
  • 00:03:35 pak už toho necháte,
    protože vám není dobře.
  • 00:03:38 Potom samozřejmě přemýšlíte
  • 00:03:40 a honí se vám hlavou
    spousta myšlenek.
  • 00:03:44 Např. o tom, jestli to onemocnění
    je trvalé, nebo jestli je možné,
  • 00:03:50 abyste se z toho
    nějakým způsobem dostal.
  • 00:03:53 A jak vaše budoucnost bude vypadat.
  • 00:03:57 Pacienti, kteří jsou zařazeni
  • 00:04:00 do pravidelného
    dialyzačního programu,
  • 00:04:02 jsou většinou dialyzovaní
    3 x týdně.
  • 00:04:05 Ta dialýza trvá ze začátku 4 hod.
  • 00:04:08 Co je nevýhodou je,
  • 00:04:10 že jsou samozřejmě 3 x týdně
    připoutáni na lůžko,
  • 00:04:14 jsou vázáni
    na to nemocniční zařízení,
  • 00:04:17 nebo na dialyzační středisko,
    kde jsou pravidelně dialyzováni
  • 00:04:22 a tzn., že jejich kvalita života
    se snižuje.
  • 00:04:27 Pan Vích se objevil na naší klinice
    v docela těžkém stavu,
  • 00:04:31 kdy mu prakticky selhávaly ledviny
    a z řady vyšetření jsme usoudili,
  • 00:04:35 že je nezbytná biopsie.
  • 00:04:37 Biopsie znamená píchnutí do ledviny
    takovou speciální jehlou,
  • 00:04:41 kdy se vytne kus tkáně
    k vyšetření pod mikroskopem.
  • 00:04:47 Patolog nám sdělí
    podezření na diagnózu.
  • 00:04:50 V případě pana Vícha se jednalo
    o trombotickou mikroangiopatii,
  • 00:04:55 což znamená ucpávání drobných cév
    v ledvinách tromby,
  • 00:05:00 tj. shluky červených krvinek.
  • 00:05:03 V laboratorním nálezu u pana Vícha
  • 00:05:07 se projevila závažná chudokrevnost
    z rozpadu krvinek,
  • 00:05:12 dále závažně nízký počet
    krevních destiček
  • 00:05:15 a jak už jsem řekl,
    známky selhávání ledvin.
  • 00:05:19 Z těchto nálezů jsme usuzovali,
  • 00:05:21 že se jedná
    o hemolyticko-uremický syndrom.
  • 00:05:29 Pan Vích byl sledovaný
    v nefrologické ambulanci
  • 00:05:33 a potom, když mu vlastně,
    díky jeho chorobě ledviny selhaly,
  • 00:05:37 byl zařazen,
    jako ostatní pacienti,
  • 00:05:39 do našeho pravidelného
    dialyzačního programu.
  • 00:05:42 Ta dialýza u něj byla provázena
    komplikacemi,
  • 00:05:46 které pramenily z té jeho nemoci.
  • 00:05:49 Trpěl vysokým tlakem
    a i vzhledem k té jeho chorobě,
  • 00:05:54 díky dialýze,
    se ta aktivita zvyšovala.
  • 00:05:57 Toho jeho onemocnění.
  • 00:05:59 My nejsme schopni dialýzou
    dosáhnout zdravého stavu pacienta.
  • 00:06:05 Pacient je stále nemocný
  • 00:06:07 a ta dialýza neodstraní
    všechny látky, jako ledviny.
  • 00:06:12 Tzn., že nejlepší metodou
  • 00:06:14 u pacienta se selhanými ledvinami,
    je transplantace.
  • 00:06:18 Atypický hemolyticko-uremický
    syndrom je velmi vzácné onemocnění,
  • 00:06:23 které se vyskytuje
    mezi 3 ? 5 případy v ČR za rok,
  • 00:06:28 na které se málo myslí,
    obtížně se diagnostikuje.
  • 00:06:31 Nemá český ekvivalent.
  • 00:06:32 AHUS, jak ho nazýváme,
    je zkratka slov atypický,
  • 00:06:38 tzn. neobvyklý, hemolyticko,
  • 00:06:41 což znamená hemolýzu,
    rozpad červených krvinek,
  • 00:06:45 uremický, tzn. selhání ledvin
  • 00:06:49 a syndrom, to je vlastně
    soubor příznaků,
  • 00:06:51 který chatakterizuje to onemocnění,
    jako takové.
  • 00:06:55 Když jsem zjistil
    o jaké onemocnění se jedná,
  • 00:06:57 tak jsem začal poměrně intenzivně
    vyhledávat na internetu,
  • 00:07:02 jestli existuje nějaký lék.
  • 00:07:04 Zpočátku se mi nedařilo nic najít,
  • 00:07:07 později jsem našel, že v USA
    existuje určitá možnost léčby
  • 00:07:13 a léčivo, které se dá použít.
  • 00:07:16 Pan prof. Viklický
    mi posléze sdělil,
  • 00:07:18 že je lék již v Evropě registrován
  • 00:07:22 a je možné se pokusit
    o jeho získání.
  • 00:07:26 Takže jsme začali komunikaci
    se zdravotní pojišťovnou.
  • 00:07:30 A díky tomu, že se v podstatě
    do toho všichni zapojili,
  • 00:07:34 tak se nám podařilo posléze
    ten lék zajistit.
  • 00:07:40 Při vizitách na dialyzačním odd.
    naší kliniky
  • 00:07:43 jsem se často dostával
    u pana Vícha do těžké situace,
  • 00:07:47 protože jsem mu neuměl slíbit
    jinou,
  • 00:07:50 účinnější léčbu, než dialýzu.
  • 00:07:52 Což pro nás oba bylo jasné,
    že to není optimální
  • 00:07:55 a že jeho zdravotní stav se tím
    příliš nezlepší.
  • 00:07:58 V té době jsem se ale dozvěděl
  • 00:08:00 o úspěšné léčbě tohoto onemocnění
    v USA
  • 00:08:04 novým preparátem biologické povahy,
    o kterém bylo známo,
  • 00:08:08 že je ekonomicky velmi náročný,
    nicméně úspěšný.
  • 00:08:12 Takže naše rozhovory končily tím,
  • 00:08:15 že pokud by se podařilo
    tento preparát získat,
  • 00:08:19 mohli bysme plánovat transplantaci,
    tak aby se nejen zbavil dialýzy,
  • 00:08:24 ale zbavil se i svého
    vlastně prokletí, tj. toho AHUSu.
  • 00:08:30 O tom, že daruju ledvinu manželovi,
    jsem se rozhodla vlastně hned,
  • 00:08:35 když řekli, že by bylo dobrý
    od živýho dárce.
  • 00:08:38 A pak jsem se koukla na internet
    a já jsem si zjišťovala,
  • 00:08:42 že se dá žít s 1 ledvinou
    normální život,
  • 00:08:45 jako když máte 2 ledviny.
  • 00:08:48 Udělala jsem to proto,
    že ho miluju, máme 2 krásné děti.
  • 00:08:53 Proto, abychom žili zase normální
    rodinný život, jaký byl i předtím.
  • 00:08:58 A aby on měl taky
    ten život normální
  • 00:09:02 a ne 3 x do týdne dialyzovanej atd.
  • 00:09:07 Pro pacienty na dialýze
  • 00:09:09 je transplantace ledviny
    světlem na konci tunelu.
  • 00:09:12 Bohužel řada nemocných
    s diagnózou AHUS
  • 00:09:16 má velkou pravděpodobnost,
  • 00:09:18 že toto onemocnění vzplane
    i po transplantaci
  • 00:09:21 a zničí
    tu transplantovanou ledvinu.
  • 00:09:23 A proto je třeba vědět,
  • 00:09:25 jaká je příčina
    tohoto onemocnění přesně.
  • 00:09:28 My jsme poslali krev pana Vícha
  • 00:09:30 na vyšetření
    do genetické laboratoře
  • 00:09:32 v Itálii v Bergamu
    a bylo nám potvrzeno,
  • 00:09:35 že se jedná o mutaci faktoru H,
  • 00:09:37 což je část krevní bílkoviny
    v našem těle,
  • 00:09:40 kterou potřebujeme
    k obraně proti infekcím.
  • 00:09:50 Nefrologie je mladý obor,
    který se zabývá onemocněním ledvin.
  • 00:09:54 1. zmínky, popisující
    choroby ledvin
  • 00:09:56 pocházejí od Richarda Brighta
    z Londýna.
  • 00:09:59 který si v r. 1817 všiml
    postižení ledvin,
  • 00:10:02 při vyšetření pitevního materiálu
    u lidí, kteří měli velké otoky.
  • 00:10:06 Začátek léčby selhání ledvin
    byl až za 2. svět. války,
  • 00:10:10 kdy W. Kolff v Holandsku úspěšně
    léčil dialýzou 67miletou ženu
  • 00:10:14 s otravou krve, která způsobila
    selhání ledvin.
  • 00:10:17 Kolff pak odešel po válce do USA,
    kde vyvinul 1. dialyzační přístroj,
  • 00:10:22 který byl úspěšně použit
    za války v Koreji.
  • 00:10:25 U zraněných vojáků docházelo často
    k akutnímu selhání ledvin
  • 00:10:28 při zranění granátem
    a k mnoha zbytečným úmrtím.
  • 00:10:32 Od konce 50. let se dialýzou
  • 00:10:34 začali léčit nemocní
    s chronickým selháním ledvin.
  • 00:10:38 Protože byly přístroje a materiál
    velmi drahé,
  • 00:10:40 většina nemocných
    se selháním ledvin nebyla léčena
  • 00:10:43 a tato léčba byla primárně určena
    pro mladší
  • 00:10:46 a tzv. perspektivní nemocné.
  • 00:10:48 Tato situace v Československu
    trvala až do r. 1989.
  • 00:10:52 Transplantace ledviny pak byla
  • 00:10:54 poprvé úspěšně provedena
    v Bostonu v USA v r. 1954.
  • 00:10:59 V Československu byla
  • 00:11:00 1. transplantace ledvin provedena
    v r. 1961 v Hradci Králové.
  • 00:11:05 Ale tento pokus dlouhodobě
    úspěšný nebyl.
  • 00:11:08 Za reálný začátek
    transplantací u nás
  • 00:11:11 lze považovat r. 1966,
  • 00:11:13 kdy pacient Karel Pavlík
    dostal ledvinu od své matky.
  • 00:11:16 Nyní se v Česku provede kolem
    400 transplantací ledvin ročně,
  • 00:11:20 z toho více než 1/2 u nás v IKEMu.
  • 00:11:28 Jakmile byla zahájena léčba,
  • 00:11:30 bylo možné přistoupit také
    k transplantaci ledviny.
  • 00:11:34 V podstatě okamžitě
    se nabídla moje manželka.
  • 00:11:37 Byli jsme, myslím si, oba před tím
    velice nervózní,
  • 00:11:40 mysleli jsme samozřejmě
    i na naši rodinu.
  • 00:11:42 Den předem nás na transplantaci
    odvezl syn, mě i s Janou.
  • 00:11:47 Já jí říkám Janka.
  • 00:11:49 Potom už to bylo všechno
    velice rychlé.
  • 00:11:52 Ráno jsme se probudili,
  • 00:11:55 byli jsme připraveni na operaci,
    oba nás odvezli,
  • 00:12:00 ještě jsme se potkali v předsálí,
    kdy jsme na sebe zamávali.
  • 00:12:04 A potom už nás uspali
    a proběhla operace,
  • 00:12:06 jak jsem se později dozvěděl,
  • 00:12:08 v podstatě bez problémů,
    rychle a kvalitně.
  • 00:12:14 Abychom umožnili úspěšnou
    transplantaci ledviny,
  • 00:12:18 museli jsme nejdříve získat
    tento nový biologický preparát.
  • 00:12:22 Poté co se tak stalo
  • 00:12:23 a přislíbila nám jej
    zdravotní pojišťovna,
  • 00:12:27 mohli jsme začít
    plánovat transplantaci.
  • 00:12:29 K darování ledviny se nabídla
    manželka pana Vícha,
  • 00:12:32 což bylo vynikající, protože víme,
  • 00:12:34 že transplantace od žijících dárců
    poskytuje nejlepší výsledky,
  • 00:12:38 ale také se dá celý výkon
    dobře načasovat a naplánovat.
  • 00:12:42 V tomto případě
    to bylo zcela zásadní.
  • 00:12:46 Když jsem se potom probudil
    na JIP,
  • 00:12:49 tak za mnou Janka
    za nějakou dobu přišla.
  • 00:12:53 Je to zvláštní pocit.
  • 00:12:54 Víte, že vám v podstatě
    zachránila život,
  • 00:12:57 že vám darovala velice cenný orgán.
  • 00:13:01 A že pro vás udělala hrozně moc.
  • 00:13:06 Takže myslím, že jsme byli oba
    velice dojatí.
  • 00:13:11 U nás, v našem centru v IKEMu
    se nám podařil světový unikát.
  • 00:13:14 A to, že jsme naplánovali
    transplantaci u pacienta
  • 00:13:17 s atypickým
  • 00:13:18 homeolyticko-uremickým
    syndromem dopředu,
  • 00:13:19 tak, aby byla úspěšná
  • 00:13:21 a právě za pomoci
    nové biologické látky,
  • 00:13:24 kterou jsme podali.
  • 00:13:27 V ostatních centrech, ať už je to
  • 00:13:28 v Paříži, v New Yorku, v Bostonu
    nebo v Los Angeles,
  • 00:13:31 byla tato léčba podána
    u pacientů po transplantaci,
  • 00:13:36 jako záchrana tam,
    kde ten AHUS vzplanul!
  • 00:13:40 Ale my jsme
    na žádné vzplanutí nečekali,
  • 00:13:42 my jsme tomu předešli tím,
  • 00:13:44 že jsme to celé naplánovali
    dopředu
  • 00:13:46 a tu léčbu jsme zahájili
    ještě před transplantací.
  • 00:13:50 Takže pak byla provedena
    transplantace ledviny od manželky,
  • 00:13:53 která byla bez zvláštností
    a ledvina začala fungovat okamžitě.
  • 00:13:59 V perioperačním období
  • 00:14:01 jsme nepozorovali žádné známky
    znovuvzplanutí AHUSu.
  • 00:14:08 Já jsem dnes 3 měsíce
    po transplantaci.
  • 00:14:11 Je to skutečně nesrovnatelný stav.
    Předtím mě pořád něco bolelo.
  • 00:14:16 Pořád jsem nemohl dodýchat někde,
    nebo mě bolela hlava,
  • 00:14:19 měl jsem vysoký tlak.
  • 00:14:21 Dneska tyhlety problémy nemám.
  • 00:14:24 Dokonce lépe např. vnímáte chutě
    a vůně.
  • 00:14:29 Hned jak jsem vylezl z IKEMu,
  • 00:14:31 tak jsem tam nasál tu vůni
    toho Krčskýho lesa,
  • 00:14:34 kterou, když jsem chodil
    na tu dialýzu,
  • 00:14:36 tak jsem ji v podstatě necítil,
    nevnímal.
  • 00:14:41 Pan Vích byl u nás dialyzovaný
    téměř 3 roky,
  • 00:14:45 takže ho samozřejmě sledujeme
    i po transplantaci
  • 00:14:48 a zajímá mě jeho zdravotní stav.
  • 00:14:54 Když pan Vích přijde,
  • 00:14:56 buď na ambulanci,
    nebo nahoru na oddělení,
  • 00:14:58 tak vždycky mu provádíme odběry,
  • 00:15:00 abychom viděli,
    jak jeho ledvina funguje.
  • 00:15:03 A samozřejmě nás taky zajímá
    aktivita
  • 00:15:05 jeho základního onemocnění,
    protože on je léčený infuzemi,
  • 00:15:08 které by měly zabránit projevům
    toho jeho onemocnění.
  • 00:15:14 Na ty infuze chodí 1 x za 14 dnů,
    ale musí se pravidelně sledovat,
  • 00:15:20 abychom věděli,
    že ty infuze fungují.
  • 00:15:23 Nikdy mě nenapadlo,
    že bych měl umřít,
  • 00:15:27 nebo že už bych tady neměl být.
  • 00:15:29 Ale samozřejmě,
    vyskytnou se situace,
  • 00:15:32 kdy jste úplně dole a kdy už téměř
    nemáte sílu s tím bojovat.
  • 00:15:38 Na 2. stranu potom se to
    zase obrátí
  • 00:15:41 a máte víru, že to vydržíte,
  • 00:15:44 že s tím chcete bojovat
    a všechno bude zase dobrý.
  • 00:15:48 Atypický
    hemolyticko-uremický syndrom
  • 00:15:50 je velmi vzácné onemocnění,
  • 00:15:52 které postihuje v naší zemi
    pouze několik nemocných,
  • 00:15:55 spočítali bysme je
    na prstech 1 ruky.
  • 00:15:57 Je to onemocnění,
    které je způsobeno
  • 00:16:00 změnou genetické informace
    v dospělosti.
  • 00:16:03 A je to onemocnění, které
    v současné době je léčitelné.
  • 00:16:07 Ale ta léčba je ekonomicky
    velmi nákladná.
  • 00:16:09 A já jsem hrozně rád,
    že se v případě pana Vícha
  • 00:16:12 zdravotní pojišťovna rozhodla
    tuto léčbu hradit.
  • 00:16:15 A je to určitým majákem
    i pro ostatní nemocné.
  • 00:16:18 Především proto, že včasná léčba
    tohoto onemocnění
  • 00:16:21 tímto biologickým preparátem,
  • 00:16:23 zabrání nezvratnému
    poškození ledvin,
  • 00:16:26 nemocní nebudou závislí
    na dialýze
  • 00:16:28 a mohou žít normální, běžný,
    plnohodnotný život.
  • 00:16:33 Skryté titulky
    Eva Svobodová

Související